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IgA신증/세브란스병원 건강칼럼

더 멋진친구 2019. 12. 11. 19:15
관련 질병 버거씨병

이 질환은 전세계적으로 혈뇨를 일으키는 가장 흔한 사구체 질환으로 알려져 있으며, 환자들은 반복적으로 혈뇨를 보이게 되는데 주로 눈에는 보이지 않는 현미경적 혈뇨가 많습니다. 발견자의 이름을 따라 Berger's disease(버거씨 병)라고도 불립니다.

• 증상
호발 연령은 젊은 성인에 주로 많으며 급성기일 경우에는 감기증세, 장염 혹은 심한 운동 후에 육안적 혈뇨 혹은 현미경적 혈뇨가 발생하게 됩니다. 환자에 따라서는 심한 단백뇨를 보일 수 있습니다. 하지만 대부분의 경우에는 우연히 신체검사에서만 혈뇨가 보일 뿐 아무런 증상이 없기 때문에 더욱 주의가 필요합니다. 대개의 경우 통증은 없으나 일부의 환자에서는 옆구리통증, 피로감 등을 동반하기도하고, 심한 혈뇨와 단백뇨로 급성신부전이 발생할 수도 있습니다.

• 원인
아직 확실치 않으나 음식 혹은 다른 외부 항원에 대해 비정상적으로 IgA(면역글로불린 A)의 형성이 증가되거나 혹은 IgA의 제거과정에 장애가 있어 신조직 내에 IgA가 침착됨으로써 유발하리라 생각되고 있습니다.

• 진단
확진은 신장조직검사를 통하여 사구체내에 IgA의 침착을 확인함으로써 이루어 집니다. 본 질환과 감별을 요하는 신질환으로는 관절염, 복부 동통등을 같이 수반하는 헤노흐쉔라인 자반증(HSP)로서 IgA 신증은 신장에 국한된 질환이고 HSP는 전신을 침범하는 질환으로 여겨지고 있습니다.

• 치료
현재까지 본 질환에 효과적인 치료는 아직 확립되어 있지 않습니다. 일반적인 사구체질환에서와 마찬가지로 동반되는 고혈압이 있는 경우 철저한 혈압조절을 시행하고, 단백뇨가 있는 경우 저단백 식이와 사구체 내압을 낮추는 약물을 사용합니다. 육안적 혈뇨가 있는 경우는 일시적인 안정가료, 상기도 염증 및 장염의 경우는 이에 대한 치료를 시행합니다.
일부 환자에서는 스테로이드 등의 면역억제제에 반응을 보이는 것으로 알려져 있으며, 등 푸른 생선에서 추출한 omega-3 지방산 등도 항염 효과 등이 있어 본 질환에서 효과가 있다는 보고는 있으나 아직 치료제로 정립되어 있지는 않습니다.

• 주의 할 점
이 질환은 약 25%의 환자가 10년 후 만성신부전으로 진행하는 나쁜 예후를 가지고 있습니다. 단백뇨가 심한 경우, 고혈압이 동반된 경우, 진단 당시 신기능 부전이 동반된 경우, 신조직 검사에서 섬유화 등 나쁜 소견이 있는 경우 예후가 좋지 않습니다.
하지만 신체검사에서 혈뇨만 경미하게 나타날 뿐 아무런 증상이 없을 때가 많아 환자들이 병원진료와 치료를 하지 않는 경우가 많고, 일부 환자들은 경과를 더욱 악화시키는 약물을 복용하는 안타까운 경우가 많습니다. 그럴 경우 만성신부전으로 일찍 진행하기 때문에 반드시 주치의와의 상담과 치료에 집중해야 합니다.